SAPHO综合征临床表现复杂多变,主要包括骨关节病变和皮肤病变。有些患者的皮肤病变与骨病变同时出现,但有些患者的皮肤病变早于骨病变或晚于骨病变2~3年,甚至两者相差10年。本病病程缓慢,间断性发作缓解,可迁延多年。
典型症状
1、骨关节病变
(1)常可表现为受累骨关节处肿痛,有压痛,间断发作,天气潮湿寒冷时加重。最多见的表现是对称性前上胸壁肿痛。
(2)有时出现局部血管、神经压迫症状,如压迫锁骨下静脉导致闭塞可出现上肢充血水肿。
2、皮肤病变
包括脓疱疮和重度痤疮,特征性病变有手足脓疱疮、聚合性痤疮等。
(1)痤疮最常出现在面部和上背部,较为严重,呈聚合性或暴发性如合并皮肤软组织感染可有发热。
(2)脓疱疮可见巨大的水疱样皮损内充满液体,以手掌、足底最具特征性,病变部位伴表皮脱落和脱屑。
(3)还可出现化脓性汗腺炎,表现为大汗腺出现反复发作多发性结节,结节出现波动感或破溃排脓。
并发症
SAPHO综合征可能会有银屑病等并发症。
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