SAPHO综合征临床表现复杂多变,主要包括骨关节病变和皮肤病变。有些患者的皮肤病变与骨病变同时出现,但有些患者的皮肤病变早于骨病变或晚于骨病变2~3年,甚至两者相差10年。本病病程缓慢,间断性发作缓解,可迁延多年。
典型症状
1、骨关节病变
(1)常可表现为受累骨关节处肿痛,有压痛,间断发作,天气潮湿寒冷时加重。最多见的表现是对称性前上胸壁肿痛。
(2)有时出现局部血管、神经压迫症状,如压迫锁骨下静脉导致闭塞可出现上肢充血水肿。
2、皮肤病变
包括脓疱疮和重度痤疮,特征性病变有手足脓疱疮、聚合性痤疮等。
(1)痤疮最常出现在面部和上背部,较为严重,呈聚合性或暴发性如合并皮肤软组织感染可有发热。
(2)脓疱疮可见巨大的水疱样皮损内充满液体,以手掌、足底最具特征性,病变部位伴表皮脱落和脱屑。
(3)还可出现化脓性汗腺炎,表现为大汗腺出现反复发作多发性结节,结节出现波动感或破溃排脓。
并发症
SAPHO综合征可能会有银屑病等并发症。
梨状肌综合征可以是单侧也可以是双侧,具体取决于病因和个体情况,多数患者以单侧发病为主,但少数情况下也可能双侧同时受累。梨状肌综合征主要由梨状肌充血、水肿、痉挛或肥厚等病变,刺激或压迫坐骨神经引起。由于梨状肌位于臀部两侧,单侧梨状肌因外伤(如跌倒时臀部着地)、长期不良姿势(如久坐、跷二郎腿)或过度使用(如跑步、跳跃)导致损伤时,通常仅引发单侧症状(如臀部疼痛、下肢放射痛)
肘管综合征一般无法自愈,多因尺神经在肘管内受压或损伤引起,需通过干预解除压迫才能缓解症状,否则可能导致神经功能进行性损害。肘管综合征的常见病因包括肘部骨折畸形愈合、肘关节慢性劳损、肘管内囊肿或肿瘤等,这些因素会使肘管内压力增高,压迫尺神经,导致手部麻木、刺痛、肌肉无力甚至萎缩。若不治疗,神经受压时间过长会出现脱髓鞘改变甚至轴索变性,造成不可逆损伤。早期轻度压迫者可通过避免肘部过度屈曲、佩戴护肘、口服营养神经药物缓解,但中重度患者需手术松解肘管、前移尺神经,才能彻底解除压迫