范可尼综合征
范可尼综合征的治疗

治疗原则

治疗范可尼综合征,首先应当对因治疗,即积极治疗原发病,解除病因,其次是对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾哀竭。

对因治疗

针对继发性范可尼综合征的原发病进行治疗,如重金属中毒和药物损害等,应防止继续接触毒物并促进毒物排泄;遗传代谢病可通过饮食限制以减少代谢性毒物沉积;应用巯乙胺治疗胱氨酸症;D青霉胺治疗肝豆状核变性等。部分患者通过上述治疗,病情可有明显好转。

对症治疗

1、纠正酸中毒

应补充碱剂,常用枸橼酸合剂,此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。

2、补充钾盐

可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾,以免加重高氯性酸中毒。

3、防治肾结石、肾钙化及骨病

服枸橼酸合剂后,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。

4、纠正低血容量

范可尼综合征常因多尿而致脱水,除针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时遵医嘱追加。

5、纠正低磷血症

可口服中性磷酸盐治疗。补磷可加重低血钙与骨病,要联合使用维生素D。

一般治疗

1、肾功能不全者,需限制饮食中的蛋白质摄入。

2、半乳糖血症患者需进食无半乳糖饮食。

3、遗传性果糖不耐受者需限制果糖和蔗糖饮食。

4、酪氨酸血症应给予低苯丙氨酸和酪氨酸饮食,对肾功能保护有作用。

药物治疗

1、枸橼酸合剂、碳酸氢钠

纠正酸中毒和水、电解质紊乱需补充碱剂,常用枸橼酸合剂,亦可服用碳酸氢钠,以血液中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。已有低血钾者可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂补钾。

2、钙剂、骨化三醇、维生素D

对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。低磷血症的患者可口服中性磷酸盐治疗,补磷可加重低血钙与骨病,要联合使用维生素D。

手术治疗

患者出现肾衰竭可适时进行肾移植。

其他治疗

1、血液透析

患者确定透析前1-3个月造动静脉内瘘,一般选在左上肢。透析时患者一般平卧,医护人员使用穿刺针穿刺内瘘后,将血液通过管道引入透析机,滤过血液中的有害物质后再通过管道流回自身。

2、腹膜透析

是利用自身的腹膜作为半透膜来达到清除代谢废物的目的,可居家自行操作。确定应用腹膜透析时会置入一根永久的安全的腹透管与腹腔连接,将透析液灌入腹腔。保留规定的时间后再将用过的透析液引出,重新灌入新的透析液。操作过程中需要保持环境清洁卫生,避免污染。

疾病相关 更多»
腕管综合征拖久了会怎样

腕管综合征是一种常见的手部疾病,如果不及时治疗,长期拖延可能导致一系列严重后果,如手部麻木与疼痛、手部肌肉萎缩、神经受损、影响睡眠质量等。1、手部麻木与疼痛:腕管综合征的主要症状是手部麻木和疼痛,特别是拇指、食指和中指。随着病情的加重,这种麻木和疼痛感可能会越来越强烈,甚至影响到日常生活和工作。2、手部肌肉萎缩:长期拖延治疗,腕管综合征可能导致手部肌肉萎缩,手指活动能力下降,甚至出现手指无力、抓握困难等症状。3、神经受损:腕管综合征是由于正中神经在腕管内受到压迫而引起的

王健 主任医师
肺纤维化一辈子要吃尼达尼布吗

尼达尼布即乙磺酸尼达尼布软胶囊,肺纤维化患者并非一辈子都需要服用乙磺酸尼达尼布软胶囊,其用药疗程需根据患者病情、治疗效果及副作用等因素综合考虑。乙磺酸尼达尼布软胶囊是一种用于治疗肺纤维化的药物,它通过抑制成纤维细胞的增殖和迁移,减缓肺纤维化的进程。然而,这并不意味着所有患者都需要终身服用。对于病情较轻、治疗效果较好的患者,医生可能会根据具体情况调整治疗方案,逐渐减少药物剂量或停药。肺纤维化的治疗是一个综合管理的过程,除了药物治疗外,还包括氧疗、肺康复、营养支持等多种手段

郑远 副主任医师
细小鱼刺几天可化解

细小鱼刺在喉咙中的自然化解时间并不确定,通常在2到4天内可能会有一些变化或进展,但具体时间因人而异。当细小鱼刺卡在喉咙时,人体的吞咽动作和唾液可能会逐渐软化并推动鱼刺,使其逐渐脱落或被身体消化。对于一些较小的鱼刺,这个过程需要2~4天。对于一些较大、较硬或位置较深的鱼刺,自然化解的过程可能会更加困难。这些鱼刺可能会卡在喉咙的某个部位,导致持续的异物感、疼痛或吞咽困难。在这种情况下,患者需要尽快就医,通过专业的医疗手段,如喉镜检查或X光检查来确定鱼刺的位置,并使用专业的工具将其取出

杨海弟 主任医师
什么茶可降高血压

高血压,又称为原发性高血压,是一种常见的心血管疾病。它通常没有明显的症状,但长期不加控制可能导致心脏病、中风和肾脏疾病等严重并发症。茶中含有多种成分,包括咖啡因、儿茶素、氨基酸和矿物质等。其中,儿茶素是茶叶中最重要的生物活性成分之一,具有抗氧化、抗炎和降血压等作用。多项研究表明,绿茶、黑茶和白茶等茶叶中的儿茶素含量较高,可能对降低血压有一定的帮助。绿茶是一种未经发酵的茶叶,富含儿茶素、咖啡因和氨基酸等成分。多项研究发现,长期饮用绿茶可能有助于降低血压,特别是收缩压

赵士超 主任医师
疾病专区 更多»
富贵病
高血压 冠心病 高血脂 动脉粥样硬化 急性心肌梗塞 脑中风
更年期
高血压 冠心病 心悸 胸闷 高血脂 动脉粥样硬化
中年男性
早泄 遗精 精液发黄 射精无力 血精 精液稀