治疗原则
治疗范可尼综合征,首先应当对因治疗,即积极治疗原发病,解除病因,其次是对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾哀竭。
对因治疗
针对继发性范可尼综合征的原发病进行治疗,如重金属中毒和药物损害等,应防止继续接触毒物并促进毒物排泄;遗传代谢病可通过饮食限制以减少代谢性毒物沉积;应用巯乙胺治疗胱氨酸症;D青霉胺治疗肝豆状核变性等。部分患者通过上述治疗,病情可有明显好转。
对症治疗
1、纠正酸中毒
应补充碱剂,常用枸橼酸合剂,此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。
2、补充钾盐
可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾,以免加重高氯性酸中毒。
3、防治肾结石、肾钙化及骨病
服枸橼酸合剂后,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。
4、纠正低血容量
范可尼综合征常因多尿而致脱水,除针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时遵医嘱追加。
5、纠正低磷血症
可口服中性磷酸盐治疗。补磷可加重低血钙与骨病,要联合使用维生素D。
一般治疗
1、肾功能不全者,需限制饮食中的蛋白质摄入。
2、半乳糖血症患者需进食无半乳糖饮食。
3、遗传性果糖不耐受者需限制果糖和蔗糖饮食。
4、酪氨酸血症应给予低苯丙氨酸和酪氨酸饮食,对肾功能保护有作用。
药物治疗
1、枸橼酸合剂、碳酸氢钠
纠正酸中毒和水、电解质紊乱需补充碱剂,常用枸橼酸合剂,亦可服用碳酸氢钠,以血液中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。已有低血钾者可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂补钾。
2、钙剂、骨化三醇、维生素D
对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。低磷血症的患者可口服中性磷酸盐治疗,补磷可加重低血钙与骨病,要联合使用维生素D。
手术治疗
患者出现肾衰竭可适时进行肾移植。
其他治疗
1、血液透析
患者确定透析前1-3个月造动静脉内瘘,一般选在左上肢。透析时患者一般平卧,医护人员使用穿刺针穿刺内瘘后,将血液通过管道引入透析机,滤过血液中的有害物质后再通过管道流回自身。
2、腹膜透析
是利用自身的腹膜作为半透膜来达到清除代谢废物的目的,可居家自行操作。确定应用腹膜透析时会置入一根永久的安全的腹透管与腹腔连接,将透析液灌入腹腔。保留规定的时间后再将用过的透析液引出,重新灌入新的透析液。操作过程中需要保持环境清洁卫生,避免污染。
麦氏征阳性通常提示着可能存在由半月板损伤。麦氏征是骨科常用的一种判断膝盖功能的检查。试验具体操作主要是让患者仰卧在床上,将膝盖屈曲呈锐角,使脚靠近臀部,然后医生会用手按住患者的膝部,另一个手握住脚踝,再让腿部不见的深。在做麦氏征检查的过程当中,如果出现了局部疼痛,就说明检查结果呈现为阳性,主要是由于半月板损伤。但这种检查只能够判断半月板是否存在损伤,并不能判断损伤的严重程度,所以还需要做进一步的ct检查。半月板损伤通常会引起比较明显的疼痛,而且会影响正常活动
三凹征是指吸气时锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙这三个部位同时发生凹陷的征象。三凹征是一种临床上重要的体征,其出现通常提示着上气道部分梗阻或狭窄引起的吸气性呼吸困难。在正常的呼吸过程中,胸廓会随着吸气而扩张,以便肺部充分吸入氧气。然而,当存在上气道的部分梗阻或狭窄时,空气在通过上呼吸道时会遇到阻力,导致呼吸过程受到限制。锁骨上窝、胸骨上窝和肋间隙是胸廓的重要组成部分,在呼吸运动中发挥着关键作用