范可尼综合征
范可尼综合征的治疗

治疗原则

治疗范可尼综合征,首先应当对因治疗,即积极治疗原发病,解除病因,其次是对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾哀竭。

对因治疗

针对继发性范可尼综合征的原发病进行治疗,如重金属中毒和药物损害等,应防止继续接触毒物并促进毒物排泄;遗传代谢病可通过饮食限制以减少代谢性毒物沉积;应用巯乙胺治疗胱氨酸症;D青霉胺治疗肝豆状核变性等。部分患者通过上述治疗,病情可有明显好转。

对症治疗

1、纠正酸中毒

应补充碱剂,常用枸橼酸合剂,此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。

2、补充钾盐

可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾,以免加重高氯性酸中毒。

3、防治肾结石、肾钙化及骨病

服枸橼酸合剂后,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。

4、纠正低血容量

范可尼综合征常因多尿而致脱水,除针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时遵医嘱追加。

5、纠正低磷血症

可口服中性磷酸盐治疗。补磷可加重低血钙与骨病,要联合使用维生素D。

一般治疗

1、肾功能不全者,需限制饮食中的蛋白质摄入。

2、半乳糖血症患者需进食无半乳糖饮食。

3、遗传性果糖不耐受者需限制果糖和蔗糖饮食。

4、酪氨酸血症应给予低苯丙氨酸和酪氨酸饮食,对肾功能保护有作用。

药物治疗

1、枸橼酸合剂、碳酸氢钠

纠正酸中毒和水、电解质紊乱需补充碱剂,常用枸橼酸合剂,亦可服用碳酸氢钠,以血液中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。已有低血钾者可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂补钾。

2、钙剂、骨化三醇、维生素D

对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。低磷血症的患者可口服中性磷酸盐治疗,补磷可加重低血钙与骨病,要联合使用维生素D。

手术治疗

患者出现肾衰竭可适时进行肾移植。

其他治疗

1、血液透析

患者确定透析前1-3个月造动静脉内瘘,一般选在左上肢。透析时患者一般平卧,医护人员使用穿刺针穿刺内瘘后,将血液通过管道引入透析机,滤过血液中的有害物质后再通过管道流回自身。

2、腹膜透析

是利用自身的腹膜作为半透膜来达到清除代谢废物的目的,可居家自行操作。确定应用腹膜透析时会置入一根永久的安全的腹透管与腹腔连接,将透析液灌入腹腔。保留规定的时间后再将用过的透析液引出,重新灌入新的透析液。操作过程中需要保持环境清洁卫生,避免污染。

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