治疗原则
本病尚无有效的治疗方法,治疗以对症为主。MSK需防治肾脏并发症和维持肾功能,无症状或无合并症者,一般无需治疗,但每年需复查尿钙及尿菌。MCD需保护肾功能,延缓肾衰竭。
一般治疗
1、髓质海绵肾患者多饮水增加尿量,防止更多的钙盐在集合管和肾盂中沉积。
2、注意饮食限盐,低蛋白饮食。
3、髓质囊性病在多尿失盐时及时补充相应的的电解质和水,以防脱水和严重的低钠血症;有低钾血症者应补钾;发生酸中毒应给予纠正。
药物治疗
1、抗菌药物
对有尿路感染者,可选择适当的抗生素进行抗感染治疗;对于反复尿路感染者,尤其是女性,一般主张小剂量抗菌药物抑菌治疗。
2、噻嗪类利尿剂
对于有高钙尿症者,可口服噻嗪类利尿剂用以降低尿钙,如氢氯噻嗪。
3、磷酸盐
对于伴含钙结石而尿钙排出正常患者,可口服磷酸盐治疗。
4、其他
对有肾结石的患者,可服用合理的排石药物,促进结石排出。
手术治疗
1、部分或单侧肾切除
对单侧肾脏长期出血或感染不能控制,肾结石严重的MSK患者,可慎重考虑部分或单侧肾切除。
2、肾移植
MCD肾衰竭者可酌情选择肾移植。
其他治疗
MCD肾衰竭可选用透析。
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