治疗原则
本病的治疗原则是控制血氨水平,避免血氨持续过高而导致颅内高压和脑水肿,减少患者病死或病残的概率。主要的治疗措施为药物治疗。
药物治疗
1、精氨酸能改善高氨血症和瓜氨酸血症,需终身服用,随着年龄增大调整用药剂量。
2、苯甲酸钠和苯乙酸钠Cit-Ⅰ患者可静脉使用注射用苯甲酸钠/苯乙酸钠或者口服苯甲酸钠和苯丁酸钠,需终身服用,随着年龄增大调整用药剂量。
3、丙酮酸CTLN2患者可使用丙酮酸钠减少高氨血症发作,还可用于急性脑病发作时的治疗。
4、左卡尼汀本药物可预防降血氨药物治疗导致的继发性肉碱缺乏症。
5、其他
(1)治疗NICCD时可补充脂溶性维生素(包括维生素A、维生素D、维生素E、维生素K)。
(2)还可使用熊去氧胆酸用于利胆。
(3)左旋肉碱可预防降血氨药物治疗导致的继发性肉碱缺乏症。
手术治疗
肝移植是目前公认对本病最有效的治疗方法。可以预防高氨血症导致的相关脑病出现,纠正代谢紊乱,改善嗜好高蛋白的饮食习惯,但本方式目前存在肝脏来源及治疗费用等问题。
其他治疗
药物治疗不理想的高氨血症应考虑血液透析以尽快降低血氨。
低血压是指血压偏低,通常值得是收缩压小于90mmHg,舒张压小于60mmHg。低血压如果严重可能会导致脑供血不足,进而引起头疼等症状。对于低血压引起的头疼,吃什么药是一个经常被问到的问题。首先,对于低血压引起的头疼,最为重要的是要调整生活方式,包括适当增加饮水量、适当增加运动量、规律作息等。这些措施都有助于提升血压,从而缓解头疼的症状。其次,对于严重低血压引起的头疼,可以考虑适当食用一些含咖啡因的食物或饮品,比如咖啡、茶等。咖啡因可以帮助提升血压,缓解头疼症状
小孩夜游症,又称梦游症,是一种常见的儿童睡眠障碍问题。它通常发生在深度睡眠时,孩子会在不知不觉中起床,走出屋外或者在家中漫步,甚至有些孩子还会做出其他行为,如穿衣、开门或者进行对话,而不记得这些行为。这种症状可能会让父母感到焦虑,但大多数情况下,孩子只是在睡梦中进行这些行为。小孩夜游症通常在4岁到8岁之间发生,这是因为这个年龄段的孩子在深度睡眠阶段的时间更长,而且梦游和快速眼动期睡眠密切相关。随着孩子年龄的增长,深度睡眠时间逐渐减少,所以夜游症通常在青春期后自行消失