治疗原则
急性期治疗以补液,纠正酸中毒、低血糖和电解质紊乱为主,同时限制天然蛋白质摄入,供给足量热量,必要时行透析治疗。病情稳定后需长期坚持饮食控制和药物治疗。急性期治疗
1、限制天然蛋白质摄入,供给足够热量。
2、低血糖患儿可静脉输入葡萄糖纠正。
3、对于存在酸中毒者,可予静脉滴注左卡尼汀促进酸性物质的代谢和排出。
4、如果出现高氨血症,可予精氨酸静脉滴注,口服促肠蠕动剂、氨甲酰谷氨酸等。
5、若高氨血症或代谢性酸中毒难以控制时,还需通过腹膜透析或血液透析去除毒性代谢物。
一般治疗
1、以限制天然蛋白质膳食为主,但要保证足够的蛋白质和能量。推荐以不含缬氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、蛋氨酸的特殊配方营养粉喂养,以减少丙酸的产生,并可改善患儿的发育和营养状态。
2、丙酸血症患儿常伴有吞咽或喂养困难,容易呛咳,可以适时联合胃管喂养以保证能量摄入。
药物治疗
1、左卡尼汀左卡尼汀可与有机酸结合,形成水溶性代谢物,从尿液排出体外,促进有机酸的排泄,急性期可予静脉滴注左卡尼汀以缓解酸中毒症状。
2、新霉素或甲硝唑能够抑制肠道细菌,通过减少肠道细菌代谢而减少丙酸的产生。可在急性期口服治疗。
3、氨甲酰谷氨酸如患儿存在明显的高氨血症,可考虑应用氨甲酰谷氨酸进行治疗。
手术治疗
对少数经过良好膳食控制仍频繁发生严重代谢失代偿、既往有同胞死亡或有心肌病的丙酸血症患者,可考虑进行肝移植。
其他治疗
腹膜透析或血液透析:急性期患者,可考虑进行腹膜透析或血液透析,以尽快纠正酸中毒,避免病情的进一步发展。
低血压是指血压偏低,通常值得是收缩压小于90mmHg,舒张压小于60mmHg。低血压如果严重可能会导致脑供血不足,进而引起头疼等症状。对于低血压引起的头疼,吃什么药是一个经常被问到的问题。首先,对于低血压引起的头疼,最为重要的是要调整生活方式,包括适当增加饮水量、适当增加运动量、规律作息等。这些措施都有助于提升血压,从而缓解头疼的症状。其次,对于严重低血压引起的头疼,可以考虑适当食用一些含咖啡因的食物或饮品,比如咖啡、茶等。咖啡因可以帮助提升血压,缓解头疼症状
小孩夜游症,又称梦游症,是一种常见的儿童睡眠障碍问题。它通常发生在深度睡眠时,孩子会在不知不觉中起床,走出屋外或者在家中漫步,甚至有些孩子还会做出其他行为,如穿衣、开门或者进行对话,而不记得这些行为。这种症状可能会让父母感到焦虑,但大多数情况下,孩子只是在睡梦中进行这些行为。小孩夜游症通常在4岁到8岁之间发生,这是因为这个年龄段的孩子在深度睡眠阶段的时间更长,而且梦游和快速眼动期睡眠密切相关。随着孩子年龄的增长,深度睡眠时间逐渐减少,所以夜游症通常在青春期后自行消失