治疗原则
急性期治疗以补液,纠正酸中毒、低血糖和电解质紊乱为主,同时限制天然蛋白质摄入,供给足量热量,必要时行透析治疗。病情稳定后需长期坚持饮食控制和药物治疗。急性期治疗
1、限制天然蛋白质摄入,供给足够热量。
2、低血糖患儿可静脉输入葡萄糖纠正。
3、对于存在酸中毒者,可予静脉滴注左卡尼汀促进酸性物质的代谢和排出。
4、如果出现高氨血症,可予精氨酸静脉滴注,口服促肠蠕动剂、氨甲酰谷氨酸等。
5、若高氨血症或代谢性酸中毒难以控制时,还需通过腹膜透析或血液透析去除毒性代谢物。
一般治疗
1、以限制天然蛋白质膳食为主,但要保证足够的蛋白质和能量。推荐以不含缬氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、蛋氨酸的特殊配方营养粉喂养,以减少丙酸的产生,并可改善患儿的发育和营养状态。
2、丙酸血症患儿常伴有吞咽或喂养困难,容易呛咳,可以适时联合胃管喂养以保证能量摄入。
药物治疗
1、左卡尼汀左卡尼汀可与有机酸结合,形成水溶性代谢物,从尿液排出体外,促进有机酸的排泄,急性期可予静脉滴注左卡尼汀以缓解酸中毒症状。
2、新霉素或甲硝唑能够抑制肠道细菌,通过减少肠道细菌代谢而减少丙酸的产生。可在急性期口服治疗。
3、氨甲酰谷氨酸如患儿存在明显的高氨血症,可考虑应用氨甲酰谷氨酸进行治疗。
手术治疗
对少数经过良好膳食控制仍频繁发生严重代谢失代偿、既往有同胞死亡或有心肌病的丙酸血症患者,可考虑进行肝移植。
其他治疗
腹膜透析或血液透析:急性期患者,可考虑进行腹膜透析或血液透析,以尽快纠正酸中毒,避免病情的进一步发展。
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恐艾症和艾滋病是两种不同的疾病,二者的区别分别有病理机制、症状、检测指标等,了解这些区别有助于大家更好的了解自身可能出现的情况。1、病理机制:恐艾症的病理机制主要涉及个体对艾滋病的认知偏差,患者由于缺乏正确的信息来源,可能会将正常现象误解为艾滋病的症状,从而产生过度担忧和恐慌的情绪。艾滋病则是由人类免疫缺陷病毒引起的免疫系统疾病,人类免疫缺陷病毒主要攻击CD4+T细胞,导致免疫调节障碍和全面的免疫功能受损