先天性纯红细胞再生障碍性贫血
先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因

DBA是一种核糖体合成障碍性疾病,是影响核糖体合成的基因突变所致,目前相关的遗传位点已被陆续检出,但还未完全明确。目前认为核糖体功能缺陷引起选择性红系生成不良,表现为红系定向祖细胞存在增殖、分化、凋亡及对细胞因子无反应的内在缺陷,因同时观察到DBA患者有广泛的躯体畸形,可以出现其他血细胞异常,发展为再生障碍性贫血,提示DBA也可累及除红系造血外的多个系统。

目前认为发病机制有以下可能:①激素及免疫抑制剂治疗有效提示可能有免疫介导的红系祖细胞损伤。②细胞因子如促红细胞生成素、干细胞刺激因子及其它们的受体有缺陷。③体内可能存在抑制促红细胞生成素作用的物质。

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