先天性纯红细胞再生障碍性贫血
先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗

治疗原则

本病的主要治疗为皮质类固醇和输血,必要时可做脾切除,难治性患者也可考虑造血干细胞移植,目前基因治疗也在研究中,有一定成果。

药物治疗

可以选择皮质类固醇类药物进行治疗,常用泼尼松。越早治疗,有效率越高,建议尽早接受治疗。患者及家属应严格遵医嘱按时、按量用药,同时应注意医生提到的注意事项,出现不良反应时及时与医生沟通。

手术治疗

有些患儿经过长时间的反复输血逐渐出现脾功能亢进,需要输血的间隔越来越短,并出现粒细胞与血小板减少。经过输入51Cr标记的红细胞,发现红细胞寿命缩短。红细胞若主要在脾脏破坏,则做脾切除术后可减少输血次数。

其他治疗

1、输血对于皮质类固醇治疗无效或存在类固醇使用禁忌的患者,输血是主要治疗手段。此类患者依赖长期间断性输血。通常每4-6周输血1次,血红蛋白水平维持在80g/L以上,可保证生长发育及日常活动需要。

2、基因治疗伴有RPS19基因缺陷的DBA患者的基因治疗正在研究中,体外实验显示,在患者红系祖细胞中增加RPS19基因的表达可促进红细胞发育。可咨询您的医生,是否适合本治疗方法。

3、造血干细胞移植类固醇无效、输血依赖型DBA可以考虑造血干细胞移植。但需要考虑配型以及风险问题。

疾病相关 更多»
高温引起的溶血性贫血如何预防

高温引起的溶血性贫血是一种由于长时间暴露在高温环境下导致红细胞受损和破裂的疾病。以下是一些预防高温引起的溶血性贫血的建议:1.避免高温环境:尽量避免长时间暴露在高温环境中,尤其是在炎热的夏季或高温作业场所。如果必须在高温环境下工作或活动,应采取适当的防护措施,如穿着透气、轻便的衣物,戴帽子、太阳镜和防晒霜等。2.保持充足的水分摄入:在高温环境下,身体容易失去大量的水分和电解质,因此应保持充足的水分摄入,以维持身体的水分平衡。建议每天饮用足够的水或其他液体,避免饮用含咖啡因或酒精的饮料

李燕郴 副主任医师
贫血能喝茶吗

贫血患者可以适量饮茶,但需要注意饮茶的时间、方法和种类。贫血患者应该避免喝浓茶。浓茶中含有较高的咖啡因和鞣酸,这些成分会抑制铁的吸收,从而影响贫血的恢复。因此,贫血患者应该选择淡茶,并避免饮用浓茶。贫血患者应该避免空腹喝茶。茶叶中含有咖啡因和鞣酸等成分,这些成分会刺激胃酸分泌,增加胃黏膜的刺激,导致胃痛、腹泻等不适症状。因此,贫血患者应该在饭后1-2小时再喝茶,以减少对胃黏膜的刺激。贫血患者应该注意饮茶的时间和方法。茶叶中含有咖啡因和鞣酸等成分,这些成分会影响铁的吸收和利用

李燕郴 副主任医师
得了双向性情感障碍该怎么治疗呀

双向情感障碍是一种既有抑郁发作、又有躁狂发作的精神疾病。治疗双向情感障碍通常包括药物治疗、心理治疗和生活方式改变等方面。以下是一些常见的治疗方法:1.药物治疗:医生可能会开具一些药物来帮助缓解症状,如情绪稳定剂、抗抑郁药和抗精神病药等。这些药物可以帮助调节大脑中的化学物质,减轻情绪波动和其他症状。2.心理治疗:心理治疗可以帮助患者学会应对情绪波动、管理压力和改善人际关系。常见的心理治疗方法包括认知行为疗法、辩证行为疗法和人际心理治疗等

刘赟 副主任医师
疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病