先天性纯红细胞再生障碍性贫血
先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗

治疗原则

本病的主要治疗为皮质类固醇和输血,必要时可做脾切除,难治性患者也可考虑造血干细胞移植,目前基因治疗也在研究中,有一定成果。

药物治疗

可以选择皮质类固醇类药物进行治疗,常用泼尼松。越早治疗,有效率越高,建议尽早接受治疗。患者及家属应严格遵医嘱按时、按量用药,同时应注意医生提到的注意事项,出现不良反应时及时与医生沟通。

手术治疗

有些患儿经过长时间的反复输血逐渐出现脾功能亢进,需要输血的间隔越来越短,并出现粒细胞与血小板减少。经过输入51Cr标记的红细胞,发现红细胞寿命缩短。红细胞若主要在脾脏破坏,则做脾切除术后可减少输血次数。

其他治疗

1、输血对于皮质类固醇治疗无效或存在类固醇使用禁忌的患者,输血是主要治疗手段。此类患者依赖长期间断性输血。通常每4-6周输血1次,血红蛋白水平维持在80g/L以上,可保证生长发育及日常活动需要。

2、基因治疗伴有RPS19基因缺陷的DBA患者的基因治疗正在研究中,体外实验显示,在患者红系祖细胞中增加RPS19基因的表达可促进红细胞发育。可咨询您的医生,是否适合本治疗方法。

3、造血干细胞移植类固醇无效、输血依赖型DBA可以考虑造血干细胞移植。但需要考虑配型以及风险问题。

疾病相关 更多»
贫血会引起浮肿吗?不知道的快看过来

贫血与浮肿这两个词似乎总被某些自媒体文章联系在一起,就有人有疑问了:这两个症状之间到底有什么关系?今天,我们就来一起揭开这个谜团。🌈贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床综合征,轻度或中度的贫血患者,可能仅表现出皮肤黏膜苍白、活动后心悸等症状🌈。在这个阶段,由于体内血容量虽然有所减少,但尚未对心脏功能造成严重影响,因此通常不会出现浮肿现象。当贫血状况持续恶化,达到重度或极重度时,可能引发心力衰竭🌈

罗裕 主任医师
贫血会头疼吗?一文带你了解

在繁忙的生活节奏中,我们时常会感受到身体的各种不适,其中贫血和头疼就是两种常见的症状。那么,贫血真的会引起头疼吗?今天,我们就来一起探讨一下这个问题,揭开贫血与头疼之间的神秘面纱。❤️贫血是指人体外周血中红细胞减少,导致组织和器官供氧不足的症状,由外伤、疾病等原因导致的贫血比较严重,可能会导致身体器官供血不足,进而引起头疼、心悸、面色苍白等症状

罗裕 主任医师
贫血能喝茶吗?答案在这

贫血,这个看似普通的词汇,却关系到我们身体的基本健康。对于贫血患者来说,日常的饮食和生活习惯都需要格外注意,而饮茶这一常见习惯,是否会对贫血患者产生影响呢?让我们来一探究竟。🌻贫血多考虑为血红蛋白合成不足或被破坏过多导致,多表现为皮肤黏膜苍白、记忆力减退、头晕等症状。🌻铁是血红蛋白合成所需要的重要元素,茶中含有大量的鞣酸,鞣酸与铁能够形成沉淀物,从而干扰肠道对铁的吸收,进而导致血红蛋白合成障碍,诱发或加重贫血患者的症状🌻。因此,一般不建议贫血患者喝茶

罗裕 主任医师
疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病