苯丙酮尿症
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概述
苯丙酮尿症的保健

1.禁止近亲结婚；

2.需进行产前诊断，看是否有遗传性疾病；

3.尽早开展新生儿筛查。

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张费通 副主任医师

儿科 广州医科大学附属第三医院

苯丙酮尿症患儿平时要注意些什么

苯丙酮尿症患儿的饮食情况特别重要，首先注意低苯丙氨酸饮食，不要吃一些低苯丙氨酸含量高的食物，如鸡蛋、牛奶等。其次要注意监测孩子体的苯丙氨酸含量，注意维持含量的稳定性，可以额外补充一些酪氨酸。此外要注意外部皮肤的状态，如果出现皮肤病的情况要及时治疗。

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马保海 副主任医师

儿科 潍坊市妇幼保健院

苯丙酮尿症的保健护理

苯丙酮尿症主要症状表现为：生长发育迟缓，多动，兴奋不安，皮肤干燥，汗液和尿液有霉臭味或者鼠气味。苯丙酮尿症是一种比较常见的氨基酸代谢疾病，因为苯丙氨酸代谢途径中的酶缺少了，阻止苯丙氨酸转化为酮，在体内积累，由尿液排出造成的。这类疾病一般发生在小儿身上，越晚治疗越难治疗，所以患病后一定要马上去医院接受治疗，避免延误病情。在治疗的期间，要特别注意日常护理，下面简单介绍一些护理保健方法。

1、苯丙酮尿症患者的饮食具有个体化，换句话说，每个患者的饮食都不一样，要坚持饮食个体化原则。所有患者都要特别注意苯丙氨酸的摄入，尽量降低苯丙氨酸摄入量。可以适当多吃大白菜、番茄、红薯...

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庄洪涛 主任医师
有没有关于苯丙酮尿症的ppt
A：

苯丙酮尿症是苯丙氨酸代谢途径酶缺乏引起的遗传性疾病，该疾病的主要危害是由高密度苯丙氨酸及其代谢物引起的脑组织损伤造成的，根据不同的类型，经典儿童可以用低苯丙氨酸饮食治疗，至少到青春期，在治疗过程中，应定期检查血液苯丙氨酸水平，注意生长发育，然而儿童需要补充左旋多巴和5~羟基色氨酸，并且通常不需要饮食治疗。

黄剑 副主任医师
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