<p>一般来说,G6PD(g6pd)活性检查的正常范围为大于等于1300U/L,低于1300U/L提示存在蚕豆病。</p><p>G6PD活性检查的正常参考范围为1300-3600U/L或大于等于1300U/L即可。不同医院采用不同的检测方法可有不同的参考值,如Zinkham法的正常参考值为12.1±2.09IU/gHb,具体以实际检测报告为准。低于1300U/L或正常值下限的患者大多诊断为G6PD缺乏症,本病最常见的类型是蚕豆病,患者在食用蚕豆或药物时易发生溶血性贫血,目前在我国南方地区多发。</p><p>我国部分省份和地区已将G6PD活性检查纳入孕前、产前以及新生儿筛查的常规项目中,医生根据检测结果显示的酶活性下降程度判断G6PD缺乏症的病情严重程度和患者的预后,指导患者的日常生活饮食及用药。</p>
慢性粒细胞白血病的临床症状有以下几个方面,第一个方面是盗汗,消瘦,乏力,第二个症状则是脾脏肿大所导致的腹胀,恶心,呕吐,第三个症状则是慢性粒细胞白血病的病人到晚期的时候会出现贫血,以及血小板减少,从而带来贫血的临床症状以及出血的临床症状,贫血可以表现为头晕,头痛,头昏沉感,活动耐量下降,活动后胸闷气喘,而出血可以表现为皮肤粘膜瘀点瘀斑,牙龈渗血,鼻腔出血,便血,尿血等。
卟啉病也称为血紫质症。是由于患者体内缺乏某种酶或者由于酶活性降低,导致血红素合成障碍引起的一种疾病。它根据发生时间不同可以分为先天性卟啉病和后天性卟啉病。临床上患者可能会出现一系列的症状,比如可能会出现一些皮肤溃疡。疼痛。糜烂。有些患者可能还会出现一些腹痛和神经精神症状。一般来说卟啉病是没有传染性的。
血清病型反应在临床上是一种比较少见的情况,一般在急诊科,重症医学科,血液内科,皮肤科等科室可以见到。临床上血清病型反应患者主要可能见于一些药物过敏,比如青霉素或者头孢过敏。血清病型反应发生一般在患者用药一周左右,临床上的表现属于三型变态反应,主要包括淋巴结肿大,皮肤瘙痒,腹痛,关节肿痛,发热等等,每个人的表现都不一样,具体要看个人情况。
<p>华氏巨球蛋白血症是一种病因不明的疾病。该病患者由于骨髓中淋巴样浆细胞无序大量增殖,并分泌单克隆性的高浓度的免疫球蛋白,主要是IgM型免疫球蛋白,导致出现了一系列症状,其中绝大部分会出现高粘滞血症的症状。</p><p>临床表现主要由血清单克隆IgM增高及肿瘤细胞浸润所致。早期症状通常不明显且无特异性,最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状。少数患者以肝脾、淋巴结肿大为主要表现。紫癜常与冷球蛋白血症有关,少数与轻链淀粉样变性有关。</p><p>血清单克隆IgM增高可引起下列临床表现:</p><p>1、单克隆IgM本身的黏滞性可引起高黏滞综合征,临床表现为疲乏头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷。</p><p>2、单克隆IgM低温状态下沉淀可导致Ⅰ型冷球蛋白血症,临床表现为雷诺现象、手足发绀、皮肤坏死、溃疡、紫癜和寒冷性荨麻疹。</p><p>3、单克隆IgM与多种凝血因子形成复合体,影响凝血因子功能,IgM覆盖血小板表面,影响血小板功能及高黏滞血症损伤微血管等因素,可引起出血倾向,可有瘀斑紫癜、黏膜出血和脑出血(少见)。</p><p>4、单克隆IgM可引起多种神经病变,因IgM可与髓鞘磷脂相关糖蛋白(MAG)结合引起。主要表现为周围神经病,引起四肢对称性感觉运动障碍,也可引起单神经病(垂足或垂腕)及局限性中枢神经系统损害。</p><p>5、单克隆IgM还可与红细胞抗原反应引发自身免疫性溶血性贫血,冷凝集溶血性贫血,临床表现为轻度、慢性溶血性贫血,遇冷加重伴雷诺现象,手足发绀及网状青斑。</p><p>6、单克隆IgM在组织内沉积可引发以下病变:单克隆IgM在皮肤、消化道和肾内的非结晶物聚集可引起特异性器官功能障碍,主要表现有皮损(大疱性皮肤病、四肢丘疹)、消化道症状(腹泻、吸收不良、出血)和肾脏表现(轻度、可逆性蛋白尿,肾功能损害);淀粉样纤维(轻链)沉积可引起轻链淀粉样变,临床表现为疲乏、体重下降、眶周紫癜、水肿、肝大和巨舌,也可表现为肾脏、心脏、肝脏、周围感觉及自主神经受累引起的功能障碍。</p><p></p>
冷球蛋白血症如果对肾脏造成了损害,那么首先患者可能会出现蛋白尿,蛋白尿加重之后就可能会影响到人的肾脏功能,肾脏功能下降,身体就没办法正常的代谢,这些毒素不能排出体外,还有可能会引起一系列并发症,比如身体浮肿或者是经常腰痛,还有可能会有肾虚疼痛。
新生儿溶血症有以下典型症状:首先,黄疸。在出生24小时内可以出现皮肤、巩膜黄染,并且程度重,进展快。如果不及时干预,可能形成胆红素脑病,引起肌张力异常、嗜睡、抽搐、角弓反张等脑部损伤表现。其次,贫血。贫血有轻有重。表现为面色苍白、呼吸急促、口周发绀、精神萎靡、食欲下降等,严重时引起血压下降,甚至休克、危及生命。最后,由于红细胞大量破坏,造血系统代偿性反应,导致肝脾增大。
会的,事实上云南白药它具有活血化瘀,消炎止痛的作用,能够有效地增加体内的血液循环的流速,进而有可能会导致凝血功能异常的现象,必要时需要及时进行治疗为宜,同时建议平时要注意个人安全问题,避免出现外伤擦碰的现象,正确合理的应用该药物,避免剂量过大引起不适。
正常人的血小板在100到400乘以十的九次方每升,血小板数目如果超出这个水平,就叫做血小板增多症,临床上血小板增多症,常见于血液内科,血液肿瘤科室等。血小板增多症见于儿童或者是成人,在治疗方面可以选择两种方法,一种是血小板升高不明显,可以选择用抑制血小板生成的药物,明显增多的话,就需要用血小板单采仪进行治疗。
孕妇有地中海贫血会引起贫血、全身无力,还会遗传给孩子。孕期需要定期抽血检查血常规,判断贫血的严重程度。如果轻度的贫血,不用担心,平时要多吃含有叶酸和维生素E的食物;如果贫血严重,需要进行输血治疗。孕期还需要进行基因学检查。如果孩子没有遗传地中海贫血,一般不用担心,可以继续妊娠。如果孩子遗传严重地贫,需要进行引产,以免产后影响孩子发育。
<p>溶血性贫血的患者血常规通常表现为正细胞性的贫血,以及网织红细胞的明显增高,网织红细胞增高的程度与患者溶血的程度成一定的比例,也就是说,网织红细胞越高,溶血的程度越重。</p><p>此外,有少部分的溶血性贫血患者同时还会伴有血小板的减少,此种患者称为EVANS综合症,溶血性贫血患者,如果非必要的情况下是不需要输注红细胞治疗的,只需要控制溶血即可,但是,如果贫血的程度严重的情况下,也是需要积极地输注红细胞支持治疗的。</p>
原发性血小板增多症属于慢性病症的一种,需要长期口服药物进行治疗,定期到医院复查,观察病情的进展情况,同时还要注意药物的副作用,注意节制饮食,控制体重,多吃新鲜的蔬菜水果,控制容易形成血栓类食物的摄入量,早睡早起,适当的运动锻炼,调整良好的情绪。
免疫性血小板减少患者主要表现为全身多部位的皮肤粘膜出血、血小板减少等症状。免疫性血小板减少症,又称免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性疾病。由于免疫平衡紊乱,产生抗血小板抗体,导致外周血血小板过度破坏,伴有巨核细胞成熟障碍,最终导致外周血血小板减少,出现一系列出血症状。免疫性血小板减少性紫癜多见于老年患者,确诊后要去血液学科,最常用的方法是采取糖皮质激素治疗。
出现这种疾病后,患者的发病可能就会比较突然,一些患者会出现发热、身体打寒战的情况,另外一些患者皮肤上还可能会出现瘀斑。并且这些瘀斑也是呈现血泡的形状,此外还可能会出现一些舌头出血、牙龈出血、口腔内部也会出血。所以平时一定要多注意观察自己的身体情况。
药物过敏不会引起血液病。药物过敏在临床上有很多类型,临床上从过敏反应的Ⅰ型变态反应,到Ⅳ型变态反应都有可能发生。药物是可以引起血细胞溶解的,这也不叫血液病。血液病是由造血器官障碍引起再生血液增值过程中的血液系统改变,当药物引起的溶细胞反应不会导致再生功能、骨髓造血系统的损害。所以它本身并不是血液病,若药物一旦影响溶解,如:血小板减少、红细胞溶解,这是有可能的,但它依然不是血液病。
如果是红细胞压积52,这种情况说明红细胞压积轻度的偏高,正常情况下,男性的红细胞压积为百分之40到50%,如果是女性,红细胞压积为35%到45%,所以红细胞压积52是属于轻度的红细胞压积偏高的状态。有可能见于血液浓缩的时候,比如说病人发生了呕吐,腹泻,或者是大面积烧伤,另外,如果是在高原地区长期居住,或者是发生先心病,肺心病,有的时候也有可能会出现代偿性的红细胞压积偏高的情况。
白细胞减少症是指常规血液检查中的白细胞数量少于4Ⅹ10^9能每升。白细胞减少症主要包括以下临床症状:头晕、疲劳、精神不振、精神萎靡、食欲不振、低烧、四肢酸痛,有些患者容易出现感染症状,例如咳嗽、咳痰、鼻充血、流鼻涕等。如果患者出现以上的症状,应立即去医院积极治疗原发性疾病。治疗期间要注意清淡饮食,多吃水果和蔬菜。
单纯性紫癜,也叫女性易发青斑综合征,发病以女性为主,常和月经周期有关系。临床特点为皮肤细小的淤点及大小不等的瘀斑,可以在轻微创伤后出现,也可以自发出现。常见于下肢和臀部,反复发作,容易发作于月经期,少数病人束臂试验可以为阳性。单纯性紫癜的发作可能与毛细血管壁异常和血小板功能障碍有关系,如果同时服用影响血小板功能的药物,可以使紫癜加重。另外,激素对血管和周围组织的影响可能也参与其发病机制。
慢性淋巴细胞白血病患者,早期往往没有明显的临床症状,有一些患者会有轻度的乏力感,随着疾病的进展,患者会逐渐出现一系列其他的临床症状,如乏力加重,盗汗,消瘦,发热,由于白血病细胞的增殖还会出现淋巴结肿大,肝脾肿大,还可以出现贫血,以及血小板减少。肝脏、脾脏、淋巴结肿大,可以导致局部压迫症状,如肝脾肿大,可以导致腹胀,恶心,呕吐,而贫血可以导致患者出现头晕,头痛,头昏沉感,而血小板减少程度严重的时候也会导致患者一系列出血的表现。
可能表现为色素沉着的现象,另外患病的部位肉芽组织产生增生性的病变,在急性期之后,病人仍存在着低热,或者是局部肢体肿痛等一些症状。经过抗感染以及休息治疗一段时间后,一般可以消退,但是后期会有反复性发作。慢性骨髓炎的病人,是因为机体长时间受炎症刺激,也容易导致患处骨质生长过快,进而就会出现发生畸形字体,所以还要进行正规的治疗。
小儿缺铁性贫血除了我们所说的普通的贫血的表现,比如些脸色、睑结膜、嘴唇的苍白还有指甲床的苍白以外,可以出现一些骨髓外造血的表现,就是我们所说的肝、脾、淋巴结的肿大。另外也会出现一些呼吸道引起呼吸系统,出现呼吸急促,那么甚至有些呼吸困难的表现。循环系统也可以出现心理增快、血压增高,体格检查还会出现心脏杂音的表现,更严重的病人的贫血,很严重的病人会出现的就是心脏扩大、心力衰竭这些表现。另外还会有些神经系统的改变,比如有些病人会出现注意力不集中、神志淡漠,很多病人还会出现其他消化系统,还有偏食、厌食,甚至会出现腹痛、腹泻的表现。
出血性紫癜是一种急性的出血性的疾病,临床上病人有可能会出现广泛性的瘀斑,往往发生于儿童会比较多一些,病死率是非常高的。临床上出现出血性紫癜的时候,除了对于原发病进行积极的治疗以外,有几点是需要特别注意的:首先,一定要注意不要吃辛辣刺激性的食物,也不要吃带有刺的,或者是带有骨渣的食物,这一类的食物有可能会导致患者出血的症状进一步的加重。另外,一定要注意及时的添加衣物,避免感染,因为感染有可能会导致出血性紫癜进一步的加重。同时要注意不要过度的劳累,精神一定要保持愉快,保持良好的免疫力,有可能对于出血性紫癜的恢复能够起到比较好的效果。
血友病性关节炎最主要的症状是肿胀和疼痛。血友病分为甲型、乙型、丙型。甲型血友病是临床上最常见的,是八因子缺失,引发患者出血,出血的其中一个地方就在关节。如果患者用八因子比较少,70%的患者都会发生关节的病变。如果在关节里,就会引起关节软骨的生长异常。这种关节软骨生长异常就是它的厚度、形状都会受到限制,最后就出现关节炎的症状。因此,有血友病,有关节的反复出血,最后就是血友病性关节炎。早期表现为关节的肿胀、疼痛、发热,后期就是肿胀、变形。严重的患者关节不单单是变形的问题了,会有严重变形,叫畸形的状态。
非霍奇金淋巴瘤患者的症状,通常表现为以下几个方面:1、最常见的就是出现无痛性的淋巴结肿大。2、可能会使患者出现身体各部位淋巴结肿大的情况,或者出现头晕头痛,腹痛腹胀以及胸痛的症状。3、还可能会使患者表现出食欲不振,身体消瘦,肢体发热,盗汗,皮肤瘙痒等症状。4、或者是出现咳嗽、咳血、疲惫无力、肢体麻木无力以及呼吸困难的情况。
骨髓纤化早期当然是可以治疗的,骨髓纤化再早期、中期、晚期都是可以治疗的。骨髓纤维化在早期的时候是以血细胞升高为主的,治疗主要是降细胞治疗,临床上经常应用的是口服羟基脲来降细胞治疗。如果骨髓纤维化到中晚期出现血细胞的减少,甚至是脾脏的肿大,那么就不能够再应用羟基脲口服降细胞治疗,而是以输注红细胞、血小板支持治疗为主。脾脏异常肿大的患者,包括有全身症状的患者,如乏力、消瘦等,可以应用芦可替尼进行治疗,改善临床症状。
临床上贫血分度主要是根据血红蛋白来决定的,一般来说正常女性血红蛋白是110~150克每升,而正常男性血红蛋白在120~160克每升。血红蛋白在90~120为轻度贫血,60~90为中度,30~60为重度,小于三十为极重度贫血。重度贫血的患者临床上主要表现为头晕,面色苍白,乏力,严重的话可能会出现意识障碍,患者可能还会合并有其他神经精神系统的症状。
巨幼细胞性贫血多数会引起乏力以及头晕,有可能会引起消化系统症状,比如食欲不振和腹泻等等,还可伴有心悸以及头晕目眩的症状。巨幼细胞性贫血属于营养缺乏性疾病,也有可能是遗传性以及代谢障碍性疾病。患病后可以配合医生采取补充叶酸以及维生素B12的方法进行治疗,并且还要积极的治疗原发病.。
因为儿童败血症,是一个全身的感染,它的表现在很多方面的特异性不是很强。第一,对于特别小的孩子、新生儿,可能会表现为不吃、不哭、不动,就是反应比较差。而对于稍微大一点的婴儿,可能表现为发烧高热、反复的高热。第二,可能会出现面色的苍白,还有一些,比如说会表现为全身出现瘀斑,影响了血液系统。一般会有些肝脏增大、脾脏增大影响了系统,主要看影响的部位,也有一些影响到呼吸系统,可能会出现重症肺炎,如果影响到颅内,可能会出现中枢神经系统的症状。
懒惰白细胞综合征的症状会造成中性粒细胞的功能不全,也会导致粒细胞出现明显异常,这时候病人会表现为反复感染的现象。这种疾病在儿童当中是非常多见的,成年人当中比较少见。这种疾病的发病与基因缺陷有关,也可能与严重的感染,骨髓瘤,系统性红斑狼疮有关。
<p>原发性血小板减少性紫癜又名为特发性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性血小板减少性紫癜。该病属于一种免疫性综合病征,是一种常见的出血性疾病。病症的特点是患者的血循环中存在抗血小板抗体,导致患者的血小板破坏过多,继而引起了紫癜;而其中又包含着骨髓中巨核细胞正常或增多以及幼稚化。在临床上将原发性血小板减少性紫癜分为急性及慢性两种,其中急性慢性两种紫癜的发病机理及表现都有着显著差异。</p><p></p><p>以下来介绍一下原发性血小板减少性紫癜的症状。由于原发性血小板减少性紫癜被分为急性型与慢性型两种类型,因此临床表现也有所差异。</p><p>一、急性型原发性血小板减少性紫癜:患者大多数为十岁以下的儿童,而且男孩女孩病发率差异不大,大多数情况下在春季冬季发作较为频繁。患者症状主要为皮肤和粘膜出血,而且通常情况下出血较严重,皮肤出血并且呈现大小不等,分布不均的瘀点,瘀点位置在四肢较多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。患者也会出现消化道、泌尿道出血,少数患者甚至出现视网膜出血。最常见的是脊髓或颅内出血,而这两个出血都能引起患者出现下肢麻痹或颅内高压表现,严重情况下可能危及生命。另外成人的急性型较为罕见,同样会起病急骤,也可能伴随发热症状。</p><p>二、慢性型原发性血小板减少性紫癜:慢性型患者在原发性血小板减少性紫癜患者之中占据了约五分之四,大多数患者年龄为二十到五十岁,而且女性的病发率是男生的三倍到四倍。紫癜起病隐袭,患者可能突然出现持续性的出血甚至反复发作,有的患者则表现为局部的出血倾向,例如反复鼻衄或者月经过多。另外患者身上可能还会出现瘀点及瘀斑,在任何部位的皮肤与粘膜,但主要还是在四肢部位较多。有的患者还会出现消化道及泌尿道出血。紫癜患者外伤后出现深部血肿风险会增加。虽然患者颅内出血情况比较少见,但在急性发作时也有发生的危险性。</p><p>原发性血小板减少性紫癜的主要临床特点是患者的皮肤和黏膜会出现自发性出血,伴随血小板减少和骨髓巨核细胞数增多,导致患者的出血时间延长,血块收缩不良。紫癜的特征在于患者的血小板寿命被缩短,骨髓中巨核细胞增多还伴随着成熟障碍,但是脾脏没有明显肿大。其中需要注意的是急性型患者的病程短而且会有自愈的能力,大约百分之八十的患者可以缓解。一半的患者可以在一个多月内恢复健康,其余患者也最多在半年内能完全恢复。也有五分之一的可能性,患者从急性型转为慢性型。慢性型的病死率为百分之一,大多数发生在发病一到两周时。</p>